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困難症成功事例

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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の輸血回数

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の輸血回数。

問題点

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、補体の攻撃によって赤血球が破壊される病気で、溶血性貧血の代表的なものである。この発作性夜間ヘモグロビン尿症(発作性夜間血色素尿症ともいう)は、赤血球数とヘモグロビン濃度のみが低下して行く病気であり、血小板数や白血球数等の他の血球には異常値は見られない。その為、「易感染性」や「出血傾向」といった項目に印が入らないため、輸血の頻度により等級(3級・2級・1級)が決定される(認定基準:難治性貧血群のA表を参照)。

2級に該当するためには、「輸血を時々必要とするもの」に当てはまる必要があるが、別の再審査請求の審理において、年金機構は、「輸血を時々必要とするものは、毎週輸血を受けるか、月に3回程度輸血を受ける程度のものと考えております。」と主張していた(これについては、現場の血液内科の医師達はどの程度で輸血依存と考えているかを説明し、当方の主張が認められております。その輸血頻度については、別の機会に解説する予定です。)。

この方は妊娠を希望し、輸血を避けておられたため、輸血をされた事がなかった。

解決方法

輸血をしていない相当な理由を説明し、本人さんの体重とヘモグロビン濃度より、何単位の輸血が必要かを計算し、さらに、赤血球の寿命から、どれぐらいの頻度で輸血を受ける事が望ましいかを計算し、別途申立書を作成して証明した。

審査請求までと争う事になったが、無事審査請求の段階で2級が認められた。